发布时间:2025-10-15 17:56:35    次浏览
病因和病理该症病因不详,迄今文献没有确切的病因和病理报告。学术界认为发病机理为锥体外系某些结构或功能发生病理性变化导致临床症状。病灶应定位在基底节区或锥体外系相关的结构及其功能障碍。病理基础和扭转痉挛等锥体外系疾病相似。国外专家报告个案痉挛性斜颈因其他疾病死亡的尸检,发现有腔隙性脑梗塞。迄今,头部CT和MR等影像学还无法印证痉挛性斜颈患者颅内有病灶征像。临床上痉挛性斜颈表现多种类型,个体差异很大,某一病理解释尚难以和临床复杂的表现完全结合和统一。有些诱因值得关注:病前有过精神压力、生活和工作紧张、过于劳累、受到精神剌激、头部有过外伤、服过抗精神病药物等。还应注意家族史。治疗1.药物治疗和肉毒素局部注射治疗药物治疗早期可能有效,但作用有限且持续时间短暂,如地西泮、巴氯芬和、安坦和氟哌啶醇等,早期或许能起到减轻发作程度的作用,中后期则效果不明显。肉毒杆菌毒素局部注射治疗是一种简单、安全、有效的方法,可短期内缓解症状,改善生活质量,注射一次可维持3~6个月,反复注射易产生抗体而使治疗效果减退。2.手术治疗(1)传统手术治疗①选择性神经切断:术式较为成熟,针对性强,效果好,并发症少。对旋转型或合并轻度前屈/后仰型,效果满意。手术创伤较大,有时痉挛缓解不彻底或复发。②Fostor-Dandy术:即硬膜内切断双侧C1~4前根及双侧副神经根,但由于生理毁损大,切断愈多副作用愈明显,如颈部无力和吞咽困难。术后并发症多,已较少使用。③微血管减压术:即双侧副神经和C2以上神经根显微血管减压。由于痉挛性斜颈累及的肌肉通常较多,且其原理与当前对肌张力障碍的病因理解完全不同,受到质疑。④立体定向脑运动核毁损术:靶点为苍白球、丘脑腹外侧核、Froel-H、丘脑中央核等,由于有效率较低和可能发生严重并发症,应用日渐减少。(2)深部脑刺激术(DBS)靶点选择丘脑底核(STN)或苍白球内侧核(Gpi),与立体定向毁损术比较,DBS具有可调控性,并发症少、安全性高等特点,渐渐成为治疗痉挛性斜颈的主流方法。